Miopatia mitocondrial caracterizada por paralisia progressiva lenta do elevador da pálpebra, orbicular dos olhos e músculos extraoculares. Fibras vermelhas e dilaceradas e atrofia são encontradas na biópsia muscular. Podem ocorrer formas familiares e esporádicas. O início da doença normalmente é na primeira ou segunda década de vida e a doença progride lentamente até toda a mobilidade ocular ser perdida. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1422)